色素性视网膜炎OCTA检测进展及典型病例一则丨Euretina2022

编者按

色素性视网膜炎（又称视网膜色素变性，RP）是一种慢性、进行性、遗传性，营养不良性视网膜退行性变，多累及双眼，其临床特点表现为早期夜盲、视野向心性缩小，最终呈管状视野，双目失明或频临失明，在失明眼病中占有相当大的比例。RP由各种基因突变引起，近年来随着光学相干断层扫描（OCT）等相关技术的发展，使直接观察RP患者的视网膜和脉络膜超微结构变化成为可能。Euretina2022会议上，众专家分享了RR检查方面的进展及RP典型病例一则，以飨临床。

使用OCTA检测色素性视网膜炎的视网膜血管变化

研究目的：本研究目的是利用OCT血管造影（OCTA）评估RP患者的视网膜血管变化，并确定这些变化是否与视网膜和脉络膜的厚度有关。

研究方法：该回顾性观察研究从葡萄牙Coimbra大学医院招募了19例确诊RP的患者（平均年龄50.14±14.35岁），纳入36只眼，与健康成年人的标准数据（Optovue）进行比较。所有患者均进行了详细的眼科检查和OCTA评估，包括中心凹无血管区面积（FAZ）、浅表（SCP）和深层（DCP）毛细血管丛血管密度（VD）分析；从视网膜色素上皮后缘到脉络膜/巩膜交界处以500μm的间隔测量脉络膜厚度；同时测量脉络膜中央1mm区域的厚度和中央视网膜厚度（CRT）。采用Mann Whitney检验进行非参数统计分析， P ≤0.05为有显著性差异。另外，进行相关性分析（Spearman系数）。

研究结果：

36只RP眼根据不同年龄范围分为3组：20-39岁组（n=8）;40-59岁组（n=18）；>60岁组（n=10）。

• RP患者的%VD SCP和%VD DCP相比对照组都有统计学差异。

图1

图2 各组%VD SCP和%VD DCP

• 和对照组一样，RP患者的%VD随着年龄的增长而减少，但速度更快——在老年组中差异更大。

• RP患者的FAZ面积为0.25±0.11mm2。RP患者的平均CRT为249.17±55.0μm，平均脉络膜厚度为275.51±59.15μm（ P <0.05）。有趣的是，RP组视网膜血管指标与视网膜/脉络膜厚度没有相关性。

研究结论：

1.RP患者的视网膜血管存在广泛缺损。

2.RP患者%VD显著降低——可能是流进部分闭塞毛细血管的视网膜血流更慢或者是小血管消失。

3.病理上，SCP和DCP血管密度似乎独立于视网膜和脉络膜厚度的改变。

1例病例报告：迟发性单侧色素性视网膜炎

一位1948年出生的白人女性，因“右眼视力逐渐下降4个月”预约门诊行右眼白内障手术。曾于7年前接受左眼白内障手术。否认其他手术史和外伤史，无食物药物过敏史。

眼部检查：

视力：OD:8/10，OS:8/10。

眼压：OD:14mmHg, OS:16 mmHg。

眼前节：OS:核性白内障++，AO PC-IOL。

OCT黄斑&眼后段检查：OD:视神经附近椭圆体区丢失/中断，OS:正常。

散瞳后眼底检查：OD:视盘苍白；小动脉衰减；视网膜周边色素团块；OS:正常。

红外眼底成像（IR）&眼底自发荧光扫描（BAF）：OD:IR色素团块（周边视网膜中），BAF显示上下血管弓外RPE层自发荧光缺失；OS:IR和BAF无病理特征或视网膜变性体征。

ffERG：OD:暗视b波振幅显著降低；OS:在正常范围。

VEP：OD:P100振幅&延迟；OS:无显著差异。

视野检查：OD:环形暗点；OS:在正常范围。

其他检查：血液检查（-）；COVID（-）；MRI大脑：正常；ANA,ANCA,SACE（-）；定量FERON，BARTONELLA,VDRL,FTA-ABS(-)；HSV,VZV,CMV（-）；肿瘤标志物（-）。

诊断：单侧迟发性视网膜色素变性（URP）。

总结：

1.这是该年龄组中第一例被报道的URP。

2.该病例的特点：年龄76岁；右眼视力良好，为8/10。

3.鉴别症状：核性白内障致视野隧道状缺损。

4.有必要对URP的确切遗传机制进行进一步的研究，以确定导致URP晚发且具有如此良好的视觉预后的因素。

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来源：《国际眼科时讯》部）

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